Secondary hypogammaglobulinemia in adults—A large retrospective cohort study / Hipogammaglobulinemia secundaria en adultos: estudio de cohorte retrospectiva

Background and objective: IgG replacement therapy (IgG-RT) has radically changed the clinical evolution of primary immunodeficiencies, yet the information regarding secondary hypogammaglobulinemia (SHG) is insufficient or conflicting. We aim to describe clinical features, evolution and treatment of SHG patients in our center. Methods: Dynamic retrospective cohort between January 2001 and July 2021 of adults with gamma globulin fraction <0.6g/dL in a serum protein electrophoresis and a coincident decrease of IgG levels – with a disease-related SHG or treatment that reduces serum immunoglobulins. Results: We included 1012 patients with SHG with a median follow-up of 5 years (IQR 2–8). Hematological diseases were identified in 95% of the patients and 61% received drugs related to SHG. Sixty five percent had more than one etiological factor associated with SHG. Infectious diseases were present in 69% of the patients, 48% had respiratory infections and 17% had severe infections. There was statistical association between respiratory and severe infections with multiple myeloma (MM), lymphoma and rituximab. MGUS had less infections and death compared with other etiologies. IgG-RT was indicated in 18.7% of the patients and 4.6% received it for more than 6 months with variable intervals. Among the latter group, there was a significant reduction of all-type infections and respiratory infections with IgG-RT (p<0.001), and it was consistent with similar findings in lymphoma, MM and all IgG levels subgroups. Conclusion: SHG was associated with more than one etiological factor and a high frequency of infections. IgG-RT indication was irregular yet still effective. It is relevant to consider IgG levels screening, monitoring and accurate indication of IgG-RT.(AU)

Antecedentes y objetivos: La IgG sustitutiva ha cambiado radicalmente la evolución de las inmunodeficiencias primarias, mientras que la información sobre hipogammaglobulinemia secundaria (HGS) es insuficiente y discordante. El objetivo del estudio es describir las características clínicas, evolución y tratamiento de pacientes con HGS. Métodos: Cohorte retrospectiva dinámica entre enero de 2001 y julio de 2021 de adultos con proteinograma y fracción de gammaglobulina <0,6g/dL y dosaje disminuido de IgG, con enfermedad o tratamiento que produzcan HGS. Resultados: Se incluyó a 1.012 pacientes con HGS con una mediana de seguimiento de 5 años (IIC 2-8). El 95% tenía enfermedad hematológica y el 61% recibió fármacos asociados a HGS. El 65% tenía más de un factor etiológico asociado con HGS. El 69% presentó infecciones de cualquier tipo, el 48% infecciones respiratorias y el 17%, infecciones graves. Hubo asociación significativa entre infecciones respiratorias y graves entre los subgrupos de mieloma múltiple, linfoma y rituximab. Los pacientes con MGUS tuvieron menor frecuencia de infecciones y muerte comparados con otros factores etiológicos. El 18,7% de los pacientes recibió IgG sustitutiva y el 4,6% de forma crónica, con intervalos variables. Los últimos tuvieron disminución significativa de infecciones de cualquier tipo e infecciones respiratorias con IgG sustitutiva (p<0,001), que se mantuvo en los subgrupos con mieloma múltiple, linfoma y todos los niveles de IgG. Conclusión: La HGS asoció más de un factor etiológico y alta frecuencia de infecciones. La indicación de IgG sustitutiva fue irregular, pero, aún así, efectiva. Se plantea considerar el dosaje de inmunoglobulinas, monitoreo y la adecuada indicación de IgG sustitutiva.(AU)

Secondary hypogammaglobulinemia in adults-A large retrospective cohort study.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: IgG replacement therapy (IgG-RT) has radically changed the clinical evolution of primary immunodeficiencies, yet the information regarding secondary hypogammaglobulinemia (SHG) is insufficient or conflicting. We aim to describe clinical features, evolution and treatment of SHG patients in our center. METHODS: Dynamic retrospective cohort between January 2001 and July 2021 of adults with gamma globulin fraction <0.6g/dL in a serum protein electrophoresis and a coincident decrease of IgG levels - with a disease-related SHG or treatment that reduces serum immunoglobulins. RESULTS: We included 1012 patients with SHG with a median follow-up of 5 years (IQR 2-8). Hematological diseases were identified in 95% of the patients and 61% received drugs related to SHG. Sixty five percent had more than one etiological factor associated with SHG. Infectious diseases were present in 69% of the patients, 48% had respiratory infections and 17% had severe infections. There was statistical association between respiratory and severe infections with multiple myeloma (MM), lymphoma and rituximab. MGUS had less infections and death compared with other etiologies. IgG-RT was indicated in 18.7% of the patients and 4.6% received it for more than 6 months with variable intervals. Among the latter group, there was a significant reduction of all-type infections and respiratory infections with IgG-RT (p<0.001), and it was consistent with similar findings in lymphoma, MM and all IgG levels subgroups. CONCLUSION: SHG was associated with more than one etiological factor and a high frequency of infections. IgG-RT indication was irregular yet still effective. It is relevant to consider IgG levels screening, monitoring and accurate indication of IgG-RT.

Performance of McDonald 2017 multiple sclerosis diagnostic criteria and evaluation of genetic ancestry in patients with a first demyelinating event in Argentina.

BACKGROUND: Information on performance of multiple sclerosis (MS) diagnostic criteria is scarce for populations from Latin America, Asia, or the Caribbean. OBJECTIVE: To assess performance of revised 2017 McDonald criteria as well as evaluate genetic ancestry in a group of MS patients from Argentina experiencing a debut demyelinating event. METHODS: Demographic and clinical characteristics, cerebrospinal fluid (CSF), and magnetic resonance imaging (MRI) findings and new T2 lesions were recorded at baseline and during relapses. Diagnostic accuracy in predicting conversion to clinically defined MS (CDMS) based on initial imaging applying revised 2017 criteria was evaluated and genetic ancestry-informative markers analyzed. RESULTS: Of 201 patients experiencing their first demyelinating event (median follow-up 60 months), CDMS was confirmed in 67. We found 2017 diagnostic criteria were more sensitive (84% vs 67%) and less specific (14% vs 33%) than 2010 criteria, especially in a group of patients revised separately, presenting positive oligoclonal bands (88% vs 8%). Genetic testing performed in 128 cases showed 72% of patients were of European ancestry and 27% presented genetic admixture. CONCLUSION: 2017 McDonald criteria showed higher sensitivity and lower specificity compared with 2010 criteria, shortening both time-to-diagnosis and time-to-treatment implementation.

[Clinical Practice Guidelines for diagnosis of organic involvement of amyloidosis: Part 3/3 Year 2020] / Guía de Práctica Clínica para el diagnóstico de compromiso orgánico en amiloidosis: Parte 3/3 Año 2020.

Method: Use the PICO format to generate a series of questions, focusing on the specificity and sensitivity of the amyloidosis diagnostic test. PubMed searches were conducted in English and Spanish from July to August 2019. The level of evidence and recommendation are based on the GRADE system (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). The recommendations are graded according to their direction (for or against) and strength (strong and weak). Finally, it is recommended to use GLIA tools to evaluate the obstacles and facilitators in implementation. Suggested explanation A strong suggestion indicates a high degree of trust in support or opposition to the intervention. When defining a strong recommendation, this guide uses the "recommended" language. The weaker recommendations indicate that the outcome of the intervention (favorable or unfavorable) is doubtful. In this case, if a weak recommendation is defined, the "recommendation" language is used. How to use these guidelines: Recommendations must be explained within the scope of special care in validated diagnostic studies conducted by specially trained doctors. It is not assumed to change the coexistence conditions of the disease process. Presumably, the attending physician has a high degree of suspicion of amyloidosis. It assumes that diagnostic research is conducted by well-trained doctors using a validated standardized method. This guide is intended for health care professionals and those involved in health care policies to help ensure that the necessary agreements have been reached to provide appropriate care. Summary of recommendations For patients with suspected amyloidosis, it is recommended: Measured value of creatinine be used as a preliminary assessment for the diagnosis of renal involvement in patients with suspected renal amyloidosis. 24-hour proteinuria be measured and characterized to diagnose renal involvement in patients with suspected renal amyloidosis. Immunohistochemical staining of skin biopsy for patients genetically diagnosed with ATTR, for early diagnosis of neuropathy. The signs or symptoms of these patients suggest the presence of fine fiber neuropathy. Skin biopsy and immunohistochemical staining for early diagnosis of neuropathy. These patients show signs or symptoms suggesting fine fiber neuropathy. Conduct nerve conduction studies on motor and sensory fibers to diagnose total fiber neuropathy in patients who are diagnosed or suspected of having amyloidosis. Test (Sudoscan) is recommended for the early diagnosis of peripheral autonomic neuropathy (even in asymptomatic patients) in patients with suspected autonomic neuropathy due to amyloidosis. Ewing's standard to measure heart rate variability to diagnose autonomic hypofunction in patients with autonomic neuropathy suspected of having amyloidosis. Measure orthostatic hypotension to diagnose early autonomic hypotension for patients with amyloidosis or systemic amyloidosis suspected of autonomic neuropathy. It is suggested: QST test to diagnose neuropathy early for patients genetically diagnosed with ATTR, if they show signs or symptoms suggesting fine fiber neuropathy Measure alkaline phosphatase to initially assess liver involvement in patients with amyloidosis.

Métodos: Se generó un listado de preguntas con el formato PICO centradas en la especificidad y sensibilidad de las pruebas diagnósticas en amiloidosis. Se realizó la búsqueda en PubMed durante julio-agosto del 2019, en inglés y español. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basan en el sistema GRADE (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). Las recomendaciones se graduaron según su dirección (a favor o en contra) y según fuerza (fuertes y débiles). Las recomendaciones finales fueron evaluadas con la herramienta GLIA para barreras y facilitadores en la implementación de éstas. Interpretación de recomendaciones: Las recomendaciones fuertes indican alta confianza, ya sea a favor o en contra, de una intervención. En esta guía se utiliza el lenguaje "se recomienda" cuando se define una recomendación fuerte. Las recomendaciones débiles indican que los resultados para una intervención, favorable o desfavorable, son dudosos. En este caso, se utiliza el lenguaje "se sugiere", cuando se define una recomendación débil.Cómo utilizar estas pautas: Las recomendaciones deben ser interpretadas en el contexto de la atención especializada, con estudios diagnósticos validados y realizados por médicos entrenados. Se asume que el médico tratante tiene alto nivel de sospecha de amiloidosis. No asume condiciones coexistentes que modifican el curso de la enfermedad. Asume que los estudios diagnósticos son realizados por médicos entrenados con métodos validados y estandarizados. Esta guía es relevante para los profesionales de la salud y los involucrados en las políticas sanitarias, para ayudar a asegurar que existan los acuerdos necesarios para brindar la atención adecuada. Resumen de recomendaciones En pacientes con sospecha de amiloidosis se recomienda: Medición de la creatinina como evaluación inicial para el diagnóstico del compromiso renal en el paciente con sospecha de amiloidosis renal. Medición y caracterización de la proteinuria de 24 hs para el diagnóstico de compromiso renal en pacientes con sospecha de amiloidosis renal. Biopsia de piel con tinción inmunohistoquímica para el diagnóstico precoz de neuropatía en pacientes con diagnóstico genético de ATTR, que presenten signos o síntomas sugestivos de neuropatía de fibra fina. Biopsia de piel con tinción inmunohistoquímica para el diagnóstico precoz de neuropatía en pacientes con sospecha de amiloidosis, que presenten signos o síntomas sugestivos de neuropatía de fibra fina. Estudios de conducción nerviosa evaluando fibras motoras y sensitivas para el diagnóstico de neuropatía de fibras gruesas en pacientes con diagnóstico o sospecha de amiloidosis. Prueba de QST para el diagnóstico precoz de neuropatía en pacientes con diagnóstico genético de ATTR, que presenten signos o síntomas sugestivos de neuropatía de fibras finas. Test de cuantificación sudorípara (Sudoscan) para diagnóstico precoz de neuropatía autonómica periférica (incluso en asintomáticos) en pacientes con sospecha de neuropatía autonómica por amiloidosis. Medición de la variabilidad de la frecuencia cardiaca con criterios de Ewing para el diagnóstico de disautonomía en pacientes con sospecha de neuropatía autonómica por amiloidosis. Medición de hipotensión ortostática con técnica adecuadamente estandarizada para el diagnóstico precoz de compromiso autonómico en el paciente con sospecha de neuropatía autonómica por amiloidosis o diagnóstico de amiloidosis sistémica Se sugiere: Prueba de QST para el diagnóstico precoz de neuropatía en pacientes con amiloidosis o sospecha de amiloidosis, que presenten signos o síntomas sugestivos de neuropatía de fibras finas. Medición de fosfatasa alcalina para evaluación inicial del compromiso hepático en el paciente con amiloidosis.

[Clinical Practice Guidelines for diagnosis of organic involvement of amyloidosis: Part 2/3.Year 2020] / Guía de Práctica Clínica para el diagnóstico de compromiso orgánico de amiloidosis: Parte 2/3 . Año 2020.

Method: Use the PICO format to generate a series of questions, focusing on the specificity and sensitivity of the amyloidosis diagnostic test. PubMed searches were conducted in English and Spanish from July to August 2019. The level of evidence and recommendation are based on the GRADE system (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). The recommendations are graded according to their direction (for or against) and strength (strong and weak). Finally, it is recommended to use GLIA tools to evaluate the obstacles and facilitators in implementation. Suggested explanation: A strong suggestion indicates a high degree of trust in support or opposition to the intervention. When defining a strong recommendation, this guide uses the "recommended" language. The weaker recommendations indicate that the outcome of the intervention (favorable or unfavorable) is doubtful. In this case, if a weak recommendation is defined, the "recommendation" language is used. How to use these guidelines: Recommendations must be explained within the scope of special care in validated diagnostic studies conducted by specially trained doctors. Presumably, the attending physician has a high degree of suspicion of amyloidosis. It assumes that diagnostic research is conducted by well-trained doctors using a validated standardized method. This guide is intended for health care professionals and those involved in health care policies to help ensure that the necessary agreements have been reached to provide appropriate care. Summary of recommendations: For patients with suspected amyloidosis, it is recommended: Electrocardiogram be used as a preliminary assessment for all patients with amyloidosis. Doppler echocardiography conventional be used as the initial image of the first choice for cardiac amyloidosis in patients diagnosed with suspected heart involvement due to amyloidosis. Echocardiographic strain diagnosis for patients with amyloidosis prompted by conventional echocardiography or uncertain. Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) be used for the diagnosis of cardiac amyloidosis in patients with previous studies suggesting or uncertain amyloidosis. T1 mapping technology for cardiac MRI to diagnose myocardial amyloidosis as an alternative to MRI, for patients with kidney failure or contraindication to other studies Cardiac MRI examination with T1 localization technique for patients who have previously studied amyloidosis, and measure the extracellular volume and quantify the degree of cardiac involvement in order to diagnose and measure the cardiac involvement caused by amyloidosis. It is suggested: Cardiac MRI with T1 mapping technique and extracellular volume measurement for the early diagnosis of amyloidosis in patients with previous studies suggestive of amyloidosis. Measurement of type B-type natriuretic peptide measurement be used for screening and diagnosis of cardiac amyloidosis. Pyrophosphate scintigraphy to make a preliminary diagnosis of patients with suspected cardiac amyloidosis, so as to distinguish ATTR (positive) from other patients.

Métodos: Se generó un listado de preguntas con el formato PICO centradas en la especificidad y sensibilidad de las pruebas diagnósticas en amiloidosis. Se realizó la búsqueda en PubMed durante julio-agosto del 2019, en inglés y español. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basan en el sistema GRADE (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). Las recomendaciones se graduaron según su dirección (a favor o en contra) y según fuerza (fuertes y débiles). Las recomendaciones finales fueron evaluadas con la herramienta GLIA para barreras y facilitadores en la implementación de éstas. : Interpretación de recomendaciones: Las recomendaciones fuertes indican alta confianza, ya sea a favor o en contra, de una intervención. En esta guía se utiliza el lenguaje "se recomienda" cuando se define una recomendación fuerte. Las recomendaciones débiles indican que los resultados para una intervención, favorable o desfavorable, son dudosos. En este caso, se utiliza el lenguaje "se sugiere", cuando se define una recomendación débil. Cómo utilizar estas pautas: Las recomendaciones deben ser interpretadas en el contexto de la atención especializada, con estudios diagnósticos validados y realizados por médicos entrenados. Se asume que el médico tratante tiene alto nivel de sospecha de amiloidosis. No asume condiciones coexistentes que modifican el curso de la enfermedad. Asume que los estudios diagnósticos son realizados por médicos entrenados con métodos validados y estandarizados. Esta guía es relevante para los profesionales de la salud y los involucrados en las políticas sanitarias, para ayudar a asegurar que existan los acuerdos necesarios para brindar la atención adecuada. Resumen de recomendaciones: En pacientes con sospecha de amiloidosis, se recomienda realizar: Un electrocardiograma como evaluación inicial a todo paciente con amiloidosis. Ecocardiograma Doppler convencional como imagen inicial de elección para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con sospecha de compromiso cardíaco por amiloidosis. Ecocardiograma con deformación (strain) para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con un ecocardiograma convencional sugestivo o indeterminado de amiloidosis. Resonancia magnética cardíaca (RMC) con gadolinio para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con estudios previos sugestivos o indeterminados de amiloidosis. RMC con técnica de mapeo T1 para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis y disfunción renal o contraindicación para recibir gadolinio, como alternativa a la RMC con gadolinio. RMC con técnica de mapeo T1, medición de volumen extracelular y la cuantificación de la extensión del compromiso cardíaco para el diagnóstico y medición del compromiso cardíaco por amiloidosis en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis. Se sugiere realizar: RMC con técnica de mapeo T1 y medición del volumen extracelular para el diagnóstico precoz por amiloidosis en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis. Medición de péptido natriurético tipo B para el rastreo y diagnóstico de amiloidosis cardíaca. Centellograma con pirofosfato para el diagnóstico inicial de pacientes con sospecha de amiloidosis cardíaca, diferenciando ATTR (positiva) del resto.

Immunoglobulin G4-related retroperitoneal fibrosis / Fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4

Abstract Some patients diagnosed with idiopathic retroperitoneal fibrosis could be reclassified as IgG4-related disease (IgG4-RD). Classification criteria have not been uniform and prevalence of IgG4-related retroperitoneal fibrosis (IgG4-RPF) is unknown in our region. We aimed to describe IgG4-RPF frequency relying on criteria published recently and comparing clinical, histopathologic and radiologic features with non-IgG4-RPF. From January, 2005 to December, 2020, nineteen adults with histopathologic diagnosis of idiopathic retroperitoneal fibrosis were included in a dynamic retrospective cohort at Hospital Italiano de Buenos Aires. Pathology slides were reviewed and immunohistochemistry was performed and assessed for each case. We used classification criteria described in 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism to identify IgG4-RD cases. Ten of 19 patients met criteria for IgG4-RPF. Median age was similar in two subsets (61 versus 55, p = 0.2) and both had male predominance. Three out of 10 patients (p = 0.2) featured other manifestations of IgG4-RD in the IgG4-RPF group, and periaortic fibrosis was the most significant finding in images (p = 0.01). Corticosteroids were mostly used as therapy, followed by azathioprine and rituximab. Most patients did not receive specific treatment. IgG4-RPF patients had dense lymphocytic infiltrate and 8 out of 10 showed storiform fibrosis (p = 0.02). IgG4+ cells/hpf and IgG4/IgG ratio were significantly higher (p = 0.01). Over half of the patients in our cohort met the criteria of IgG4-RPF. New criteria may harmonize the identification of IgG4-RD. As IgG4-RD may be reversible at initial stages, these findings may lead to early recognition, treatment and integral follow-up.

Resumen Muchos pacientes con diagnóstico de fibrosis retroperitoneal idiopática (FRI) pueden ser reclasificados como enfermedad relacionada con IgG4 (ER- IgG4). Los criterios diagnósticos no han sido uniformes y la frecuencia de fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4 en nuestra región es desconocida. El objetivo fue describir la frecuencia de ER-IgG4 en pacientes clasificados como FRI y comparar características clínicas, histopatológicas y de laboratorio con aquellos que no reunían criterios de la enfermedad. Se incluyeron 19 adultos en un estudio de cohorte retrospectiva dinámica con diagnóstico anatomopatológico de FRI, en el Hospital Italiano de Buenos Aires, desde enero de 2005 hasta diciembre de 2020. Se revisaron las biopsias y se realizó inmun ohistoquímica en cada una. Se consideró caso al paciente que reunía los criterios de la American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism 2019. Diez pacientes reunieron criterios de ER-IgG4. La mediana de edad fue similar en ambos grupos (61 vs. 55, p = 0.2) y en ambos hubo predominio masculino. Tres de 10 pacientes (p = 0.2) tuvieron otras manifestaciones de ER-IgG4 y la fibrosis periaórtica fue el hallazgo más significativo en los estudios por imágenes (p = 0.01). Los corticoides fueron las drogas más utilizadas seguidos por azatioprina y rituximab, pero la mayoría no reci bió tratamiento específico. Todos los pacientes con fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4 presentaron infiltrado linfocitario denso y 8/10 fibrosis estoriforme (p = 0.01), así como las células IgG4+/hpf y ratio IgG4/ IgG fueron significativamente mayores (p = 0.01). Más de la mitad de los pacientes con FRI cumplieron criterios de ER-IgG4. Los nuevos criterios diagnósticos podrían contribuir a homogeneizar la identificación de ER-IgG4. Dado que esta enfermedad puede ser reversible en estadios tempranos, estos resultados promueven aumentar el conocimiento de la entidad para tratamiento precoz y seguimiento integral.

Immunoglobulin G4-related retroperitoneal fibrosis.

Some patients diagnosed with idiopathic retroperitoneal fibrosis could be reclassified as IgG4-related disease (IgG4-RD). Classification criteria have not been uniform and prevalence of IgG4-related retroperitoneal fibrosis (IgG4-RPF) is unknown in our region. We aimed to describe IgG4-RPF frequency relying on criteria published recently and comparing clinical, histopathologic and radiologic features with non-IgG4-RPF. From January, 2005 to December, 2020, nineteen adults with histopathologic diagnosis of idiopathic retroperitoneal fibrosis were included in a dynamic retrospective cohort at Hospital Italiano de Buenos Aires. Pathology slides were reviewed and immunohistochemistry was performed and assessed for each case. We used classification criteria described in 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism to identify IgG4-RD cases. Ten of 19 patients met criteria for IgG4-RPF. Median age was similar in two subsets (61 versus 55, p = 0.2) and both had male predominance. Three out of 10 patients (p = 0.2) featured other manifestations of IgG4-RD in the IgG4-RPF group, and periaortic fibrosis was the most significant finding in images (p = 0.01). Corticosteroids were mostly used as therapy, followed by azathioprine and rituximab. Most patients did not receive specific treatment. IgG4-RPF patients had dense lymphocytic infiltrate and 8 out of 10 showed storiform fibrosis (p = 0.02). IgG4+ cells/hpf and IgG4/IgG ratio were significantly higher (p = 0.01). Over half of the patients in our cohort met the criteria of IgG4-RPF. New criteria may harmonize the identification of IgG4-RD. As IgG4-RD may be reversible at initial stages, these findings may lead to early recognition, treatment and integral follow-up.

Muchos pacientes con diagnóstico de fibrosis retroperitoneal idiopática (FRI) pueden ser reclasificados como enfermedad relacionada con IgG4 (ER- IgG4). Los criterios diagnósticos no han sido uniformes y la frecuencia de fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4 en nuestra región es desconocida. El objetivo fue describir la frecuencia de ER-IgG4 en pacientes clasificados como FRI y comparar características clínicas, histopatológicas y de laboratorio con aquellos que no reunían criterios de la enfermedad. Se incluyeron 19 adultos en un estudio de cohorte retrospectiva dinámica con diagnóstico anatomopatológico de FRI, en el Hospital Italiano de Buenos Aires, desde enero de 2005 hasta diciembre de 2020. Se revisaron las biopsias y se realizó inmun ohistoquímica en cada una. Se consideró caso al paciente que reunía los criterios de la American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism 2019. Diez pacientes reunieron criterios de ER-IgG4. La mediana de edad fue similar en ambos grupos (61 vs. 55, p = 0.2) y en ambos hubo predominio masculino. Tres de 10 pacientes (p = 0.2) tuvieron otras manifestaciones de ER-IgG4 y la fibrosis periaórtica fue el hallazgo más significativo en los estudios por imágenes (p = 0.01). Los corticoides fueron las drogas más utilizadas seguidos por azatioprina y rituximab, pero la mayoría no recibió tratamiento específico. Todos los pacientes con fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4 presentaron infiltrado linfocitario denso y 8/10 fibrosis estoriforme (p = 0.01), así como las células IgG4+/hpf y ratio IgG4/IgG fueron significativamente mayores (p = 0.01). Más de la mitad de los pacientes con FRI cumplieron criterios de ER-IgG4. Los nuevos criterios diagnósticos podrían contribuir a homogeneizar la identificación de ER-IgG4. Dado que esta enfermedad puede ser reversible en estadios tempranos, estos resultados promueven aumentar el conocimiento de la entidad para tratamiento precoz y seguimiento integral.

[Prevalence of high blood pressure in hospitalized patients. A cross-sectional study]. / Prevalencia de presión arterial elevada en pacientes internados. Estudio de corte transversal.

Hypertension (HTN) is a prevalent disease. A 30% of the population is unaware of having HTN and 65% of patients with HTN have a poor control. There is no standardized way to diagnose HTN in the inpatient setting. This is why the focus on this population, both for the diagnosis of HT and for the detection of poor control, is relevant. It was a cross sectional study of hospitalized adult patients (>18 years old) for clinical causes, in 2017. Hypertensive emergencies were excluded. Elevated blood pressure (EBP) was defined as the registry of SBP = 140 and / or DBP = 90 mmHg on two or more occasions, on two different days, measured through a sphygmomanometer, and/or one-time indication of antihypertensive medication. A total of 2203 patients were included. Median age: 73 years (IIQ 25-75%: 56-86). Women: 55% (1203). Median days of hospitalization: 5 (IIQ 25-75% 4-9). A 58% of them were known hypertensive. The prevalence of EBP was 7.6% [168, 95% CI 6.6-8.8], of which 12.5% (21) were unaware of having HTN. Compared to patients without EBP, the mean SBP and DBP were higher, they were older (77 vs. 73 years, p < 0.001), had higher rates of chronic kidney disease (21% vs. 12% p < 0.001), stroke (15% vs. 10% p = 0.035) and HTN (87% vs. 56% p < 0.001). They had more events of heart failure (8% vs. 3%, p <0.001) and stroke (3.6% vs. 1.2%, p = 0.02) during hospitalization. The prevalence of EBP was lower compared to previous studies. We observed an association between cardiovascular events and EBP.

La hipertensión arterial (HTA) es una enfermedad prevalente. El 30% de la población desconoce su diagnóstico y el 65% tiene un mal control. No existe actualmente una forma estandarizada de diagnosticar HTA en internados. Es por esto que el enfoque en poblaciones tales como pacientes internados, tanto para el diagnóstico de HTA como para la detección de un pobre control, resulta relevante. Se trata de un estudio de corte transversal de pacientes adultos internados (> 18 años) por diversas causas clínicas, en 2017. Se excluyeron emergencias hipertensivas. Se definió presión arterial elevada (PAe) al registro de presión sistólica = 140 y/o diastólica = 90 mmHg en dos o más oportunidades, en días de internación distintos, medidas a través de un esfingomanómetro, y/o por indicación de rescate de antihipertensivos. Se incluyeron 2203 pacientes. Mediana de edad: 73 años (IIQ 25-75%: 56-86). Mujeres: 55% (1203). Mediana de días de internación: 5 (IIQ 25-75% 4-9). El 58% era hipertenso conocido. La prevalencia de PAe fue del 7.6% [168, IC 95% 6.6-8.8], del que 12.5%(21) no se conocían hipertensos. Comparado con los pacientes sin PAe, la media de presión sistólica y diastólica fue mayor, tenían mayor edad en años (77 vs. 73, p < 0.001), más antecedente de enfermedad renal crónica (21% vs. 12% p < 0,001), ACV (15% vs. 10% p = 0.035) y HTA (87% vs. 56% p < 0.001). También presentaron más eventos de insuficiencia cardíaca (8% vs. 3%, p <0.001) y ACV (3.6% vs. 1.2%, p = 0.02) en internación. La prevalencia de PAe fue menor respecto a estudios previos. Observamos una asociación entre eventos cardiovasculares y presión arterial elevada.

[Descriptive analysis of 4776 patients admitted to medical clinic services for COVID-19. Results of the Argentine Multi-Center Registry - REMA-COVID-19]. / Análisis descriptivo de 4776 pacientes internados en servicios de clínica médica por COVID-19. Resultados del Registro Multicéntrico Argentino - REMA-COVID-19.

A multicenter registry that included adults hospitalized for COVID-19 was carried out in various provinces of Argentina, from March to October 2020. The objectives were to describe the epidemiological characteristics, clinical manifestations, treatments, complications and risk factors, need for admission to critical care units and mortality. The registry included information on 4776 patients in 37 health centers in Argentina. Of them, 70.2% came from the city of Buenos Aires and from Buenos Aires Province; 52.3% were men. The mean age was 56 years (SD 20.3). Of them, 13.1% stated that they were health personnel. The median time of symptoms at the time of hospitalization was 3 days (CI 1-6). The most frequent comorbidities were hypertension in 32.4% and diabetes mellitus in 15.8%. The most frequent symptoms were: cough 58%, odynophagia 23.3%, myalgia 20.5% and fever / low-grade fever 19.9%. The hospital stay had a median of 8 days (CI 4-15). A 14.8% of the patients required critical care, while 3.2% who also required it, were not transferred to a closed unit due to adequacy of the therapeutic effort. The most frequent complications in critical care were: cardiovascular events (54.1%), septic shock (33.3%), renal failure (9.7%) and pneumonia associated with mechanical ventilation (12.5%). Overall mortality was 12.3%. Old age, dementia and COPD behaved as independent predictors of mortality (p < 0.001, 0.007 and 0.002 respectively) in the multivariate analysis.

Se realizó un registro multicéntrico que incluyó personas adultas internadas por COVID-19 en varias provincias de la Argentina, desde marzo a octubre de 2020. Los objetivos fueron describir las características epidemiológicas, manifestaciones clínicas, tratamientos, complicaciones y factores de riesgo, necesidad de admisión a unidades de cuidados críticos y mortalidad. El registro incluyó información de 4776 pacientes, en 37 centros de salud de Argentina. El 70.2% provenían de la ciudad de Buenos Aires y la provincia de Buenos Aires. El 52.3% eran hombres. La media de edad fue de 56 años (DE 20.3). Un 13.1% de pacientes manifestó ser personal de salud. La mediana de tiempo de síntomas al momento de la internación fue de 3 días (IC 1-6). Las comorbilidades más frecuentes fueron hipertensión arterial en 32.4% y diabetes mellitus en 15.8%. Los síntomas más frecuentes fueron: tos 58%, odinofagia 23.3%, mialgias 20.5% y fiebre/febrícula 19.9%. La estadía hospitalaria tuvo una mediana de internación de 8 días (IC 4-15). El 14.8% de los pacientes requirió cuidados críticos, en tanto que el 3.2%, que también lo requería, no pasó a unidad cerrada por adecuación del esfuerzo terapéutico. Las complicaciones más frecuentes en cuidados críticos fueron: eventos cardiovasculares (54.1%), shock séptico (33.3%), insuficiencia renal (9.7%) y neumonía asociada a la ventilación mecánica (12.5%). La mortalidad global fue del 12.3%. La edad avanzada, demencia y EPOC se comportaron como predictores independientes de mortalidad (p < 0.001, 0.007 y 0.002 respectivamente) en el análisis multivariado.

Low Incidence of Symptomatic Thrombotic Events in Adult Patients Hospitalized with Coronavirus 19: A Retrospective Cohort Study.

BACKGROUND: Since the beginning of the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV2) pandemic, there have been many reports of increased incidence of venous thromboembolism and arterial events as a complication. OBJECTIVE: To determine the incidence of symptomatic thrombotic events (TEs) in patients hospitalized for SARS-CoV2 disease (coronavirus 19 [Covid-19]). METHODS: A retrospective single-center cohort study with adult patients with a positive reverse transcriptase-polymerase chain reaction (rt-PCR) for SARS-CoV2, included from the date of diagnosis of Covid-19 and followed for 90 days or until death. RESULTS: A total of 1621 patients were included in this study. The median age was 73 years (interquartile range25th-75th [IQR] 53-87 years) and 57% (913) were female. Overall mortality was 21.6% (348). The overall incidence of symptomatic TEs within 90 days of diagnosis was 1.8% (30 of 1621) occurring in 28 patients, including an incidence of pulmonary embolism of 0.9% (15, 95% confidence interval [CI] 0.60%-1.6%), deep venous thrombosis of 0.61% (10, 95% CI 0.2%-1%), ischemic stroke of 0.25% (4, 95% CI 0.09%-0.65%), and ischemic arterial events of 0.06% (1, 95% CI 0.008%-0.43%). No acute coronary syndrome events were recorded. The incidence of symptomatic TEs was significantly lower in the general ward than in intensive care units (1.2% vs 5.7%; p < .001). The median time since positive rt-PCR for SARS-CoV2 to symptomatic TE was 22.5 days (IQR 19-43 days). There was no significant difference in the proportion of patients receiving (53.6%) and not receiving thromboprophylaxis (66.5%) and the development of TEs. CONCLUSION: The overall incidence of symptomatic TEs among these patients was lower than the incidence previously reported.

Análisis descriptivo de 4776 pacientes internados en servicios de clínica médica POR COVID-19. Resultados del Registro Multicéntrico Argentino - REMA-COVID-19 / Descriptive analysis of 4776 patients admitted to medical clinic services for COVID-19. Results of the Argentine Multi-Center Registry - REMA-COVID-19

Resumen Se realizó un registro multicéntrico que incluyó personas adultas internadas por COVID-19 en varias provincias de la Argentina, desde marzo a octubre de 2020. Los objetivos fueron describir las características epidemiológicas, manifestaciones clínicas, tratamientos, complicaciones y factores de riesgo, necesidad de admisión a unidades de cuidados críticos y mortalidad. El registro incluyó información de 4776 pacientes, en 37 centros de salud de Argentina. El 70.2% provenían de la ciudad de Buenos Aires y la provincia de Buenos Aires. El 52.3% eran hombres. La media de edad fue de 56 años (DE 20.3). Un 13.1% de pacientes manifestó ser personal de salud. La mediana de tiempo de síntomas al momento de la internación fue de 3 días (IC 1-6). Las comorbilidades más frecuentes fueron hipertensión arterial en 32.4% y diabetes mellitus en 15.8%. Los síntomas más frecuentes fueron: tos 58%, odinofagia 23.3%, mialgias 20.5% y fiebre/febrícula 19.9%. La estadía hospitalaria tuvo una mediana de internación de 8 días (IC 4-15). El 14.8% de los pacientes requirió cuidados críticos, en tanto que el 3.2%, que también lo requería, no pasó a unidad cerrada por adecuación del esfuerzo terapéutico. Las complicaciones más frecuentes en cuidados críticos fueron: eventos cardiovasculares (54.1%), shock séptico (33.3%), insuficiencia renal (9.7%) y neumonía asociada a la ventilación mecánica (12.5%). La mortalidad global fue del 12.3%. La edad avanzada, demencia y EPOC se comportaron como predictores independientes de mortalidad (p < 0.001, 0.007 y 0.002 respectivamente) en el análisis multivariado.

Abstract A multicenter registry that in cluded adults hospitalized for COVID-19 was carried out in various provinces of Argentina, from March to October 2020. The objectives were to describe the epidemiological characteristics, clinical manifestations, treatments, complications and risk factors, need for admission to critical care units and mortality. The registry included information on 4776 patients in 37 health centers in Argentina. Of them, 70.2% came from the city of Buenos Aires and from Buenos Aires Province; 52.3% were men. The mean age was 56 years (SD 20.3). Of them, 13.1% stated that they were health personnel. The median time of symptoms at the time of hospitalization was 3 days (CI 1-6). The most frequent comorbidities were hypertension in 32.4% and diabetes mellitus in 15.8%. The most frequent symptoms were: cough 58%, odynophagia 23.3%, myalgia 20.5% and fever / low-grade fever 19.9%. The hospital stay had a median of 8 days (CI 4-15). A 14.8% of the patients required critical care, while 3.2% who also required it, were not transferred to a closed unit due to adequacy of the thera peutic effort. The most frequent complications in critical care were: cardiovascular events (54.1%), septic shock (33.3%), renal failure (9.7%) and pneumonia associated with mechanical ventilation (12.5%). Overall mortality was 12.3%. Old age, dementia and COPD behaved as independent predictors of mortality (p < 0.001, 0.007 and 0.002 respectively) in the multivariate analysis.

Prevalencia de presión arterial elevada en pacientes internados. Estudio de corte transversal / Prevalence of high blood pressure in hospitalized patients. A cross-sectional study

Resumen La hipertensión arterial (HTA) es una enfermedad prevalente. El 30% de la población desconoce su diagnóstico y el 65% tiene un mal control. No existe actualmente una forma estandarizada de diagnosticar HTA en internados. Es por esto que el enfoque en poblaciones tales como pacientes internados, tanto para el diagnóstico de HTA como para la detección de un pobre control, resulta relevante. Se trata de un estudio de corte transversal de pacientes adultos internados (> 18 años) por diversas causas clínicas, en 2017. Se excluyeron emergencias hipertensivas. Se definió presión arterial elevada (PAe) al registro de presión sistólica ≥ 140 y/o diastólica ≥ 90 mmHg en dos o más oportunidades, en días de internación distintos, medidas a través de un esfingomanómetro, y/o por indicación de rescate de antihipertensivos. Se incluyeron 2203 pacientes. Mediana de edad: 73 años (IIQ 25-75%: 56-86). Mujeres: 55% (1203). Mediana de días de internación: 5 (IIQ 25-75% 4-9). El 58% era hipertenso conocido. La prevalencia de PAe fue del 7.6% [168, IC 95% 6.6-8.8], del que 12.5%(21) no se conocían hipertensos. Comparado con los pacientes sin PAe, la media de presión sistólica y diastólica fue mayor, tenían mayor edad en años (77 vs. 73, p < 0.001), más antecedente de enfermedad renal crónica (21% vs. 12% p < 0,001), ACV (15% vs. 10% p = 0.035) y HTA (87% vs. 56% p < 0.001). También presentaron más eventos de insuficiencia cardíaca (8% vs. 3%, p<0.001) y ACV (3.6% vs. 1.2%, p = 0.02) en internación. La prevalencia de PAe fue menor respecto a estudios previos. Observamos una asociación entre eventos cardiovasculares y presión arterial elevada.

Abstract Hypertension (HTN) is a prevalent disease. A 30% of the population is unaware of having HTN and 65% of patients with HTN have a poor control. There is no standardized way to diagnose HTN in the inpatient set ting. This is why the focus on this population, both for the diagnosis of HT and for the detection of poor control, is relevant. It was a cross sectional study of hospitalized adult patients (>18 years old) for clinical causes, in 2017. Hypertensive emergencies were excluded. Elevated blood pressure (EBP) was defined as the registry of SBP ≥ 140 and / or DBP ≥ 90 mmHg on two or more occasions, on two different days, measured through a sphygmomanometer, and/or one-time indication of antihypertensive medication. A total of 2203 patients were included. Median age: 73 years (IIQ 25-75%: 56-86). Women: 55% (1203). Median days of hospitalization: 5 (IIQ 25-75% 4-9). A 58% of them were known hypertensive. The prevalence of EBP was 7.6% [168, 95% CI 6.6-8.8], of which 12.5% (21) were unaware of having HTN. Compared to patients without EBP, the mean SBP and DBP were higher, they were older (77 vs. 73 years, p < 0.001), had higher rates of chronic kidney disease (21% vs. 12% p < 0.001), stroke (15% vs. 10% p = 0.035) and HTN (87% vs. 56% p < 0.001). They had more events of heart failure (8% vs. 3%, p <0.001) and stroke (3.6% vs. 1.2%, p = 0.02) during hospitalization. The prevalence of EBP was lower compared to previous studies. We observed an association between cardiovascular events and EBP.

Clinical Practice Guidelines for diagnosis of amyloidosis: Part 1/3 Year 2020 / [Guía de Práctica Clínica para el diagnóstico de la amiloidosis: Parte 1/3. Año 2020]

Method: Use the PICO format to generate a series of questions, focusing on the specificity and sensitivity of the amyloidosis diagnostic test. PubMed searches were conducted in English and Spanish from July to August 2019. The level of evidence and recommendation are based on the GRADE system (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). The recommendations are graded according to their direction (for or against) and strength (strong and weak). Finally, it is recommended to use GLIA tools to evaluate the obstacles and facilitators in implementation. Suggested explanation: A strong suggestion indicates a high degree of trust in support or opposition to the intervention. When defining a strong recommendation, this guide uses the "recommended" language. The weaker recommendations indicate that the outcome of the intervention (favorable or unfavorable) is doubtful. In this case, if a weak recommendation is defined, the "recommendation" language is used. How to use these guidelines: Recommendations must be explained within the scope of special care in validated diagnostic studies conducted by specially trained doctors. It is not assumed to change the coexistence conditions of the disease process. Presumably, the attending physician has a high degree of suspicion of amyloidosis. It assumes that diagnostic research is conducted by well-trained doctors using a validated standardized method. This guide is intended for health care professionals and those involved in health care policies to help ensure that the necessary agreements have been reached to provide appropriate care. Recommendations: For patients with suspected amyloidosis, it is recommended; Confirmation in the tissue by biopsy and Congo red staining with the characteristic green birefringence under polarized light is recommended.Confirmation by electron microscopy of the biopsy tissue is recommended. Protein typing by mass spectrometry is recommended. Protein typing by optical and / or electronic immunomicroscopy is recommended, as long as there are reliable antibodies. Measurement of serum free light chains is recommended for evaluation of a monoclonal plasma cell proliferative disorder. Serum and urinary immunofixation is recommended for evaluation of a monoclonal plasma cell proliferative disorder. Measurement of serum free light chains, plus serum and urinary immunofixation is recommended for the evaluation of a monoclonal plasma cell proliferative disorder. For patients suspected of having amyloidosis, it is suggested; Demonstration of a monoclonal plasma cell proliferative disorder by demonstration of clonal plasma cells by the most sensitive technique available in the bone marrow for the diagnosis of AL-type amyloidosis. Confirmation of ATTRv amyloidosis by DNA sequencing of the 4-exon amyloidogenic TTR gene in patients with suspected ATTRv amyloidosis.

Métodos: Se generó un listado de preguntas con el formato PICO centradas en la especificidad y sensibilidad de las pruebas diagnósticas en amiloidosis. Se realizó la búsqueda en PubMed durante julio-agosto del 2019, en inglés y español. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basan en el sistema GRADE (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). Las recomendaciones se graduaron según su dirección (a favor o en contra) y según fuerza (fuertes y débiles). Las recomendaciones finales fueron evaluadas con la herramienta GLIA para barreras y facilitadores en la implementación de éstas. Interpretación de recomendaciones: Las recomendaciones fuertes indican alta confianza, ya sea a favor o en contra, de una intervención. En esta guía se utiliza el lenguaje "se recomienda" cuando se define una recomendación fuerte. Las recomendaciones débiles indican que los resultados para una intervención, favorable o desfavorable, son dudosos. En este caso, se utiliza el lenguaje "se sugiere", cuando se define una recomendación débil. Como utilizar estas pautas: Las recomendaciones deben ser interpretadas en el contexto de la atención especializada, con estudios diagnósticos validados y realizados por médicos entrenados. No asume condiciones coexistentes que modificaran el curso de la enfermedad. Se asume que el médico tratante tiene alto nivel de sospecha de amiloidosis. Asume que los estudios diagnósticos son realizados por médicos entrenados con métodos validados y estandarizados. Esta guía es relevante para los profesionales de la salud y los involucrados en las políticas sanitarias, para ayudar a asegurar que existan los acuerdos necesarios para brindar la atención adecuada. Recomendaciones En pacientes con sospecha de amiloidosis se recomienda: La confirmación en el tejido mediante biopsia y tinción con rojo Congo con la característica birrefringencia verde bajo luz polarizada. La confirmación mediante microscopía electrónica en el tejido de biopsia. La tipificación de la proteína mediante espectrometría de masa. La tipificación de la proteína mediante inmunomicroscopía óptica y/o electrónica, en la medida que haya anticuerpos confiables. La medición de las cadenas livianas libres séricas para evaluación de un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales. La Inmunofijación sérica y urinaria para la evaluación de un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales. La medición de las cadenas livianas libres sérica, más la Inmunofijación sérica y urinaria para la evaluación de un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales. En pacientes con sospecha de amiloidosis se sugiere: Demostración de un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales mediante la demostración de plasmocitos clonales por la técnica más sensible disponible en la médula ósea para el diagnóstico de amiloidosis de tipo AL. La confirmación de amiloidosis ATTRv mediante secuenciación de ADN del gen TTR amiloidogénico de los 4 exones en pacientes con sospecha de amiloidosis por ATTRv.

Recomendación rápida sobre el uso de antihipertensivos IECA/ARA II en pacientes con riesgo o documentación de COVID-19 / Rapid recommendation on the use of ACEI/ARA antihypertensives in patients at risk or with documented COVID-19

Ciertos hallazgos preclínicos generaron preocupación en la comunidad científica y en la población general sobre el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARAII), y los posibles desenlaces adversos asociados con relación a la infección por el nuevo Coronavirus (SARS-Cov-2).Por este motivo, nos planteamos como objetivo proveer de recomendaciones dinámicas (living recommendations) para el tratamiento con fármacos IECA o ARA II en pacientes con riesgo o documentación de infección por SARS-CoV-2 (en todo su espectro de gravedad). Se utilizó como metodología la adaptación/adopción de guías de práctica clínica bajo el enfoque GRADE, actualizando la evidencia al 7 de abril de 2020 mediante búsquedas en múltiples bases de datos y consultando a un panel multidisciplinario libre de conflictos de interés. Como resultado de este proceso se arribó a la siguiente afirmación: se recomienda, en contexto de la pandemia de COVID-19, en personas que se encuentran en tratamiento con IECA/ARAII, mantener el tratamiento sin cambios por sobre suspenderlo o reemplazarlo por otros fármacos (Recomendación fuerte a favor - calidad de evidencia baja). (AU)

Certain preclinical findings raised concerns in the scientific community and in the general population about the use ofangiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEI) and angiotensin II receptor antagonists (ARA) and the possible adverse outcomes associated with the infection with the new Coronavirus (SARS-Cov-2). For this reason, our objective is to provide living recommendations for treatment with ACEI or ARA in patients with risk or documentation of SARS-CoV-2 infection (inall its severity spectrum). The adaptation/adoption of clinical practice guidelines under the GRADE approach was used as a methodology, updating the evidence as of April 7, 2020, by searching multiple databases and consulting a multidisciplinary panel free of conflicts of interest. As a result of this process, the following statement was reached: it is recommended, in the context of the COVID-19 pandemic, in people who are undergoing treatment with ACEI/ARA, to maintain the treatment unchanged instead of its suspension or replacement with other drugs (Strong recommendation in favor - low quality ofevidence). (AU)

Testosterone Replacement Therapy and the Risk of Hypoglycemia.

We report the case of a 45-year-old man with a history of Klinefelter syndrome undergoing testosterone replacement therapy, and with type 2 diabetes treated with metformin with poor metabolic control. When vildagliptin was added to his treatment, he presented hypoglycemia after the testosterone injection. We highlight this not widely reported drug interaction between hypoglycemic agents and testosterone.

Adverse Drug Event Reporting Rates After the Implementation of an EHR Integrated Reporting System.

Under-reporting of adverse drug events (ADEs) is a common issue across healthcare systems, and lack of integration with clinical workflow and systems are among the leading causes of this problem. We sought to describe the development of an ADEs reporting system within an EHR that represents user needs and captures relevant data. We compared periods before and after the implementation, and describe the corresponding reporting rates.

Mean platelet volume as a prognostic factor for venous thromboembolic disease.

BACKGROUND: Mean platelet volume (MPV) is a risk factor for cardiovascular and inflammatory diseases. AIM: To evaluate the association between high MPV and 90-day mortality after an episode of venous thromboembolism (VTE). MATERIAL AND METHODS: Retrospective cohort of 594 patients with a median age of 73 years (58% women) with a first episode VTE, included in an institutional Thromboembolic Disease registry between 2014 and 2015. MPV values were obtained from the automated blood cell count measured at the moment of VTE diagnosis. Volumes ≥ 11 fL were classified as high. All patients were followed for 90 days to assess survival. RESULTS: The main comorbidities were cancer in 221 patients (37%), sepsis in 172 (29%) and coronary artery disease in 107 (18%). Median MPV was 8 fl (8-9), brain natriuretic peptide 2,000 pg/ml (1,025-3,900) and troponin 40 pg/ml (19.5-75). Overall mortality was 20% (121/594) during the 90 days of follow-up. Thirty three deaths occurred within 7 days and 43 within the first month. The loss of patients from follow-up was 5% (28/594) at 90 days. Mortality among patients with high MP was 36% (23/63). The crude mortality hazard ratio (HR) for high MPV was 2.2 (95% confidence intervals (CI) 1.4-3.5). When adjusted for sepsis, oncological disease, heart disease, kidney failure and surgery, the mortality HR of high MPV was 2.4 (CI95% 1.5-3.9) in the VTE group, 2.3 (CI95% 1.5-4.4) in the deep venous thrombosis group, and 2.9 (CI95% 1.6 -5.6) in the pulmonary embolism group. CONCLUSIONS: High MPV is an independent risk factor for mortality following an episode of VTE.

Comparing Office, Central, Home and Ambulatory Blood Pressure in Predicting Left Ventricular Mass / Comparación entre presión arterial de consultorio, central, domiciliaria y ambulatoria para predecir masa ventricular izquierda

The blood pressure measurement method that more accurately predicts a left ventricular mass is controversial, and the evidence suggesting superiority of central over brachial measurements is contradictory. The aim of this study was to compare the relationship between the different clinic and out-of-clinic blood pressure measurements methods with left ventricular mass in patients who attended a specialised hypertension centre for a central blood pressure measurement. An analysis was performed on the correlations between left ventricular mass and central and brachial blood pressure measurements made in the clinic, and home, as well as 24-h systolic blood pressure measurements. A linear regression analysis was then performed to assess the independent relationship of each blood pressure measurement with left ventricular mass. The results on 824 treated and 123 untreated patients showed no significant differences between correlations, although home readings tended to have the best correlations. In regression adjusted models, for each 10 mmHg increase in systolic home blood pressure the left ventricular mass increased 10 g/m2 (95% CI; 3.7-27, p=.01, adjR2 0.38), and for 24-h ambulatory systolic blood pressure it increased 2.3 g/m2 (95% CI 0.76-3.9, p<.01, adjR2 0.15) in treated and untreated patients, respectively. The association of systolic blood pressure with left ventricular mass was better explained by home and 24-h ambulatory monitoring than to clinic-based measurements in treated and untreated patients, respectively. In the clinic, however, the central measurement was not superior to brachial blood pressure

Existe controversia sobre qué método de medición de presión arterial predice más precisamente la masa ventricular izquierda. La evidencia que sugiere superioridad de las mediciones centrales sobre las braquiales resulta contradictoria. Nuestro objetivo fue comparar la asociación de diferentes formas de medir la presión dentro y fuera del consultorio con masa ventricular izquierda en pacientes que asistieron a un centro especializado en hipertensión a medirse la presión central. Analizamos las correlaciones entre masa ventricular izquierda y presión sistólica a nivel central y braquial en consultorio, en el domicilio y ambulatoria de 24h. Luego realizamos un análisis de regresión lineal para evaluar la asociación independiente de cada método con la masa ventricular izquierda. Como resultado, en 824 pacientes tratados y 123 no tratados las diferencias entre correlaciones no fueron significativas, aunque las lecturas tomadas fuera del consultorio tuvieron mejores asociaciones. En los modelos ajustados, por cada 10mmHg de aumento en la presión sistólica domiciliaria la masa ventricular aumentó 10g/m2 (IC 95%: 3,7-27; p=0,01; R2aj: 0,38), y para la presión sistólica ambulatoria de 24h aumentó 2,3g/m2 (IC 95%: 0,76-3,9; p<0,01; R2aj: 0,15) en pacientes tratados y no tratados, respectivamente. La asociación de la presión arterial sistólica con masa ventricular izquierda fue explicada mejor por el monitoreo domiciliario y ambulatorio de 24h, más que con las mediciones de consultorio en pacientes tratados y no tratados, respectivamente. En el consultorio, sin embargo, la presión central no fue superior a la braquial

Mean platelet volume as a prognostic factor for venous thromboembolic disease / Volumen plaquetario medio como factor pronóstico de la enfermedad tromboembólica venosa

ABSTRACT Background: Mean platelet volume (MPV) is a risk factor for cardiovascular and inflammatory diseases. Aim: To evaluate the association between high MPV and 90-day mortality after an episode of venous thromboembolism (VTE). Material and Methods: Retrospective cohort of 594 patients with a median age of 73 years (58% women) with a first episode VTE, included in an institutional Thromboembolic Disease registry between 2014 and 2015. MPV values were obtained from the automated blood cell count measured at the moment of VTE diagnosis. Volumes ≥ 11 fL were classified as high. All patients were followed for 90 days to assess survival. Results: The main comorbidities were cancer in 221 patients (37%), sepsis in 172 (29%) and coronary artery disease in 107 (18%). Median MPV was 8 fl (8-9), brain natriuretic peptide 2,000 pg/ml (1,025-3,900) and troponin 40 pg/ml (19.5-75). Overall mortality was 20% (121/594) during the 90 days of follow-up. Thirty three deaths occurred within 7 days and 43 within the first month. The loss of patients from follow-up was 5% (28/594) at 90 days. Mortality among patients with high MP was 36% (23/63). The crude mortality hazard ratio (HR) for high MPV was 2.2 (95% confidence intervals (CI) 1.4-3.5). When adjusted for sepsis, oncological disease, heart disease, kidney failure and surgery, the mortality HR of high MPV was 2.4 (CI95% 1.5-3.9) in the VTE group, 2.3 (CI95% 1.5-4.4) in the deep venous thrombosis group, and 2.9 (CI95% 1.6 −5.6) in the pulmonary embolism group. Conclusions: High MPV is an independent risk factor for mortality following an episode of VTE.

Antecedentes: El volumen plaquetario medio (VPM) es un factor de riesgo de complicaciones cardiovasculares y enfermedades inflamatorias. Objetivo: Evaluar la asociación entre VPM alto y la mortalidad a los 90 días después de un episodio de tromboembolismo venoso (ETV). Material y Métodos: Cohorte retrospectiva de 594 pacientes adultos con una edad media de 73 años (58% mujeres) con un primer episodio de ETV incluidos en un registro de enfermedad tromboembólica institucional entre 2014 y 2015. Se obtuvieron valores de VPM desde el hemograma tomado en el momento del diagnóstico de ETV y un volumen ≥ 11 fL fue clasificado como alto. Todos los pacientes fueron seguidos durante 90 días para determinar sobrevida. Resultados: Las comorbilidades fueron cáncer en 221 pacientes (37%), sepsis en 172 (29%) y enfermedad coronaria en 107 (18%). La mediana de VPM fue 8 fl (89), el péptido natriurético cerebral fue de 2.000 pg/ml (1.025-3.900) y la troponina fue de 40 pg/ml (19,5-75). La mortalidad global a 90 días fue 20% (121/594). Treinta y tres muertes ocurrieron dentro de los 7 días y 43 en el primer mes. La pérdida de seguimiento de pacientes fue de 5% (28/594) a los 90 días. La mortalidad en el grupo con VPM alto fue 36% (23/63). La razón de riesgo (HR) cruda de la mortalidad para un VPM alto fue de 2,2 (intervalos de confianza (IC) de 95% 1,4-3,5). Cuando se ajustó por sepsis, enfermedad oncológica, enfermedad cardíaca, insuficiencia renal y cirugía, la HR de muerte para un VPM alto fue de 2,4 (IC95% 1,5-3,9) en el grupo de ETV; 2,3 (IC95% 1,5-4,4) en el grupo de trombosis venosa profunda; y 2,9 (CI95% 1,6 −5,6) en el grupo de embolia pulmonar. Conclusiones: Un VPM alto es un factor de riesgo independiente de mortalidad después de un episodio de ETV.